線条体黒質変性症とは

線条体黒質変性症の病型は「線条体黒質変性症」、「オリーブ橋小脳萎縮症」、「シャイ・ドレーガー症候群」の三種類に分類されます。
病型に応じてそれぞれ主たる症状、治療法が異なるため注意しなくてはなりません。「線条体黒質変性症」はパーキンソン病に似た症状とともに発病する例が多く、特に50歳代の男性に多く見られるといわれています。具体的には、手足のこわばり、指先の震え、歩行障害などを生じ、さらには排尿障害、便秘などの自律神経症状があらわれることもあります。一部、パーキンソン病の治療薬により症状が改善するケースも見られますが、薬は効きにくいといわれています。

線条体黒質変性症の種類

「オリーブ橋小脳萎縮症」の場合は、初期症状として小脳性運動失調を生じます。具体的には、運動失調（特に上肢）および歩行障害、排尿障害や起立性低血圧などがあらわれます。頭部のMRI検査においては、早期から小脳、もしくは橋の底部に萎縮が見られるケースが多いようです。

「シャイ・ドレーガー症候群」のについては、人口10万人に対して約0.3人程度の発病率が認められており、女性と比較して男性の患者さんが約3倍多いといわれています。遺伝性は認められておらず、発病後の余命は約4年から7年程度のケースが多いようです。
発病する年齢は40歳から60歳、立ちくらみや失神、排尿障害など、自律神経障害によって初期症状を自覚する例がよく見られます。このほかの症状としては、起立性低血圧、排尿障害、インポテンス、発汗異常など、いずれも自律神経障害に起因するものが多いようです。

線条体黒質変性症の症状

線条体黒質変性症は、パーキンソン病によく似た症状を生じる病気として知られています。初期症状としては体の震えを自覚される方が多いようです。ただ、パーキンソン病と比べると震えの症状は少なく、両足から進行する例が多い、という点に特徴が見受けられます。脚に生じる症状としては、筋固縮（固まった筋肉の力を抜くことができない状態）が進行し、発病後かなり早い時期に歩行障害をきたす患者さんが多いようです。手先は器用な動きが困難になり、字が書けなくなったり、物が持てないようになります。

パーキンソン病においてはこれらの症状に薬物療法が有効ですが、線条体黒質変性症には薬が効きにくく、対処療法も難しいとされています。そのため、運動機能を維持するためには、歩行訓練、筋力トレーニング、マッサージなどの理学療法を重点的に行なう必要があります。病状が進行すると、運動機能の低下に加えて自律神経にも異常をきたすケースが多いといわれています。具体的な症状としては、起立性低血圧（立ちくらみや目まいを伴う）、排尿障害、便秘、異常発汗、呼吸障害などが挙げられます。

自律神経の問題については、いずれも症状に応じた薬物療法が有効ですが、末期に生じるとされる呼吸障害については、突然死のリスクもあるだけに注意が必要とされます。嚥下障害や便秘などの症状に対しては、やわらかいのもを食べる、ゆっくりとした食事を心がける、食物繊維を多く摂るなど、日常的な生活指導も行なわれます。

線条体黒質変性症の予後

線条体黒質変性症の予後は不良で、病状はほぼ不可逆的に進行していきます。類似の症状を示すパーキンソン病は生命予後（余命）にほとんど影響しませんが、線条体黒質変性症の場合は、多くの患者さんが発症後5年から10年以内に死亡するとされています。運動機能の障害に対しては有効な治療薬がなく、病状の進行もパーキンソン病よりかなり早いようです。ただし、自律神経障害の治療を中心に適時対応を行なうことで、経過の良化を期待することはできます。

寝たきりの状態になると予後が悪化する傾向にあるため、できるだけ長い期間、健常者と同じ生活水準を保つことが望ましいとされています。運動機能を維持するための理学療法（リハビリ）、自律神経障害に対する投薬が重要視されるのはこのためです。

特に、線条体黒質変性症の末期においては呼吸障害による突然死のリスクが存在するため、厳重な管理・看護のもとでの生活が求められるケースが多いようです。血中の酸素濃度を測定し、自力による呼吸が困難と判断された場合には、気管内挿管、もしくは気管切開を施術することで予後の良化が認められます。

いずれにしても、末期の患者さんについては自宅での療養が困難な場合が多く、睡眠中も含めて24時間体制のモニタリングが必要になる可能性が高いようです。漸次病状の悪化する難病ではありますが、生活の質（クオリティ・オブ・ライフ）と生命予後は治療方針に左右されるということは、ぜひ覚えておいてください。

早期の段階で鍼灸治療を

鍼灸の適応に関しては比較的早期の段階になります。症状が進んでいる末期の段階で治療はなかなか改善につながることはありません。早期の段階で治療出来れば予後の悪化をくいとめることが出来ますので、早めの治療をお勧めいたします。

線条体黒質変性症の注意点

線条体黒質変性症はパーキンソン病によく似た症状を示す病気として知られています。
事実、パーキンソン病と診断された患者さんが、再診の結果で線条体黒質変性症と判明する、というケースも多いようです。ですから、パーキンソン病によるものと思われる症状があらわれた場合は、線条体黒質変性症である可能性も考慮して、入念に検査を受けた方が良いでしょう。通常、MRI検査において線条体、橋、もしくは小脳の異常を診断されれば、線条体黒質変性症を確認することが可能です。まれな病気ですから、診察、通院はできるだけ線条体黒質変性症治療の経験がある医師、病院のもとを訪れるようにしてください。

日常的な注意点としては、食生活に関することが挙げられます。症状が進行すると嚥下障害を生じやすいので、食事はゆっくりと時間をかけて、飲み込みやすいものを食べるようにしてください。自律神経障害による便秘については、食物繊維の多いものを摂ることで症状の緩和が期待できます。食事のわずらわしさから経口による栄養摂取が減り、低栄養の状態に陥ると、感染症のリスクが高まります。あわせて自律神経の問題も悪化することが多いのでご注意ください。

運動機能の障害が進行すると、徐々に歩行が困難になります。転倒による怪我のリスクもあるので、外出の際はできるだけ付き添いの方を伴うようにしてください。比較的初期の段階で手先の作業が上手くできなくなる患者さんが多いので、発病後は車の運転は控えてください。

線条体黒質変性症とパーキンソン病の違い

線条体黒質変性症の症状は、とりわけその初期において、パーキンソン病に酷似した状態を示します。そのため両者は誤診されるケースも多く、パーキンソン病と診断された患者の中にも、相当数の線条体黒質変性症患者が含まれている、と考えられています。

具体的な症状としては、安静時の振戦（ふるえ）、筋固縮（筋肉の過度な緊張状態）、寡動（動作の速度が遅くなる）、姿勢保持反射障害（バランス感覚の喪失）などが挙げられます。このうち、線条体黒質変性症は手や指のふるえはパーキンソン病に比べて穏やかな症例が多いようです。ただし、病状の進行は線条体黒質変性症の方が早く、予後もかなり悪いといわれています。パーキンソン病は発症後も生命予後（余命）にあまり影響を及ぼしませんが、線条体黒質変性症の患者さんは数年で寝たきりになり、発病後10年以内に死亡する例が少なくありません。また、抗パーキンソン病薬といわれる各種の薬剤も線条体黒質変性症には効果を発揮しないケースが多いため、投薬治療の難しさが一つの特徴として挙げられます。しかしながら、薬剤の効果には個人差も大きく、特に初期症状については一部の患者さんに改善が見られる可能性もあるようです。

ちなみに、パーキンソン病の発病率は10万人あたり100～150人であるのに対して、線条体黒質変性症は10万人あたり1～3人程度だといわれています。患者数が少ないこともまた、線条体黒質変性症の治療を難しくする一つの要因として考えられます（専門医の不足、研究の遅れ、予算不足など）。

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